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A fibrose cística é também conhecida como doença do beijo salgado, pois o suor dos pacientes é mais salgado que o normal.
Você tem dúvidas sobre a fibrose cística, seus sintomas e formas de tratamento? Neste artigo, vamos trazer mais detalhes sobre essa doença e apresentar mais informações sobre o seu tratamento!
O que é Fibrose Cística?
A fibrose cística é uma doença genética que afeta o funcionamento das glândulas exócrinas, que produzem muco, suor ou enzimas pancreáticas. Essas substâncias ficam mais espessas e viscosas, dificultando a eliminação e causando problemas respiratórios, digestivos e nutricionais.
É causada por uma alteração no gene CFTR, que regula o fluxo de cloro, sódio e água nas células. Essa alteração compromete o equilíbrio desses íons nas glândulas exócrinas, que passam a produzir secreções mais densas e pegajosas. Essas secreções podem obstruir os ductos das glândulas, impedindo que elas cumpram suas funções.
É uma doença hereditária. Para que uma pessoa tenha fibrose cística, ela precisa herdar duas cópias do gene alterado, uma de cada pai. Se ela herdar apenas uma cópia, ela será portadora do gene, mas não terá a doença. Os pais podem não saber que são portadores do gene, pois eles não apresentam sintomas.
Como diagnosticar a fibrose cística?
O diagnóstico da fibrose cística pode ser feito logo ao nascimento, por meio do teste do pezinho, que é um exame de sangue que detecta várias doenças genéticas. O teste do pezinho deve ser realizado entre o terceiro e o quinto dia de vida do bebê.
Outra forma de diagnosticar a fibrose cística é pelo teste do suor, que mede a quantidade de cloro e sódio no suor. Esse teste pode ser feito em qualquer idade e é considerado o mais específico para a doença. Valores de cloro acima de 60 milímetros por litro indicam fibrose cística.
Além disso, podem ser feitos exames genéticos, que identificam a mutação no gene CFTR responsável pela doença. Esses exames podem ser úteis para confirmar o diagnóstico ou para avaliar o risco de um casal ter filhos com fibrose cística.
Quais são as principais causas da fibrose cística?
A principal causa da fibrose cística é a herança genética. A doença não é contagiosa e não tem relação com fatores ambientais ou hábitos de vida. No entanto, alguns fatores podem influenciar na gravidade e na evolução da doença, como:
- Infecções respiratórias frequentes;
- Perda de peso
- Desnutrição;
- Desidratação;
- Falta de adesão ao tratamento;
- Tabagismo (ativo ou passivo).
Qual o tratamento da fibrose cística?
A fibrose cística não tem cura, mas tem tratamento. O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas, prevenir as complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O tratamento deve ser individualizado e multidisciplinar, envolvendo médicos, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas e psicólogos.
O tratamento da fibrose cística inclui:
- Uso de medicamentos para fluidificar e eliminar as secreções das vias respiratórias e digestivas;
- Uso de antibióticos para tratar e prevenir as infecções pulmonares;
- Uso de enzimas pancreáticas para auxiliar na digestão dos alimentos;
- Uso de suplementos vitamínicos e minerais para corrigir as deficiências nutricionais;
- Realização de fisioterapia respiratória para desobstruir as vias aéreas e melhorar a função pulmonar;
- Prática de atividade física regular para fortalecer os músculos respiratórios e aumentar a capacidade de oxigenação do sangue;
- Acompanhamento nutricional para garantir uma dieta adequada e balanceada, que forneça as calorias e os nutrientes necessários para o crescimento e o desenvolvimento;
- Hidratação adequada para evitar a desidratação e a perda excessiva de sais minerais pelo suor;
- Vacinação contra doenças que podem agravar o quadro respiratório, como gripe, pneumonia e meningite.
Recentemente, novos medicamentos que corrigem o canal de cloro normalizando as secreções e a produção de enzimas, estão disponíveis. Aqueles que cuidam de pacientes com Fibrose Cística veem com grande entusiasmo a liberação destes medicamentos. Trata-se de um grande avanço, uma mudança de paradigma, no tratamento destes pacientes.
O tratamento deve ser feito por toda a vida e requer disciplina e comprometimento dos pacientes e dos familiares. Quanto mais cedo o tratamento for iniciado, melhores serão os resultados e a expectativa de vida dos pacientes.
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